SMA-engle.dk

Magnus' mad

Magnus fik sin PEG-mavesonde, da han var 15 måneder gammel. På det tidspunkt kunne han stadig synke selv, men pga en længerevarende lungebetændelse var han svækket, og omkring 3 måneder senere fik han primært sin næring via mavesonden.

Vi boede i Kairo på det tidspunkt, Magnus startede på sondemad, og meget af vores viden om sygdommen kom derfor fra læger og forældre i USA.

Herfra fik vi at vide at svage SMA børn, som overlevede fik en såkaldt ‘aminosyrediæt’ kombineret med lidt rigtig mad (som dog var babymos på dåse), og forældre anbefalede specielt, at man skulle undgå mælkeprodukter og anden kost med ‘hele proteiner’.  Ideen var, at jo mere letoptagelig maden var, jo færre kræfter behøvede børnene at bruge på fordøjelsen.

Vi købte noget aminosyrepulver fra USA (det hed Tolerex), og det kombinerede vi så med blendet frugt og grønt. I starten var vi ret pragmatiske i forhold til den mad, Magnus fik gennem sonden. Vi tænkte, at sålænge vi blev ved med at give ham den mad, vi hele tiden havde givet ham (dog uden kød og mælk), kunne det vel ikke gå helt galt.

Det vi hurtigt bemærkede, dengang vi droppede mælk og kød var, at han holdt op med at svede og afgive den meget karakteristiske ramme lugt, SMA børn kan have.

I dag er Magnus så 9 år, og hans daglige kost er fortsat en kombination af sondeernæringspulver (udgør 1/3 af hans næringsindtag) og rigtig mad (2/3 af energi indtag).

Om natten får han en omgang sondemad som består af friskpresset juice (typisk gulerod, rødbede, frugt, lidt grønt) blandet med et lidt madpulver ("Ultracare" fra Metagenics).

Om dagen får han en kombination af: proteinrig mad (f.eks. laks, æg, eller linser), korn (f.eks. ris og havregryn), frugt og grønt (f.eks. banan og gulerod) og fedt (f.eks. avocado og lidt planteolie).

Dette tilbereder vi, herefter blendes det og til sidst blandes det med en pose Neocate Advance (1) opløst i 350 ml vand.

Vi giver ham også dagligt forskellige kosttilskud, hvoraf de vigtigste er børnemultivitamin og probiotika, gode tarmbakterier som gerne skulle hjælpe ham til at vedligeholde en gunstig mikrobiota.

Det samlede næringsindhold i Magnus' mad er omkring 4500 – 5000 kJ (2). Som andre børn siger han selv til i perioder, hvor han vokser og oplever ekstra sult. Så blender vi lidt ekstra mad. I andre perioder er han ikke sulten, vi nedjusterer maden, og giver ham lidt ekstra vand i stedet.

Magnus er ufattelig tynd, men vokser højdemæssigt som han skal, hvilket han altid har gjort. Han er således ca. 125 cm høj men vejer tilgengæld kun 13 kg (3). En voksen, vi kender med samme sværhedsgrad af sygdommen, vejer 18 kg. Så at være så tynd er ikke usædvanligt, hvis man er så hårdt ramt af SMA, som Magnus er. Omend det ville være rart, at han havde lidt mere sul på kroppen i perioder, hvor han bliver syg og næsten ikke har noget at give af.

Magnus har en god kulør, god energi, og trives fint med den kost, vi giver ham. Vi plejer at joke med, at Magnus’ prutter lugter mindst af alles – og at det uden tvivl er relateret til, at han får den mest ‘rene’ kost i familien!

Nogle af de fordele vi ser ved at inkludere rigtig mad i barnets sondemad er:

1. barnet får del i de fytonutrienter, som bl.a. findes i frugt og grønt
2. barnet får en variation af fibre, som kan medvirke til en sund mikrobiota
3. barnet kan bedre modstå eventuelle komplikationer ved langtids-sondeernæring
4. barnet kan få en glæde ved mad/et forhold til mad som noget andet end medicin

Som forælder/plejer, kan man få tilfredsstillelsen af at gøre noget aktivt for sit barn og handle på et af de områder, hvor man faktisk har mulighed for at påvirke sit barns trivsel.

Nogle af ulemperne ved blendet sondemad er:

1. det tager tid og kræfter, at skulle lave maden selv
2. rigtig mad koster penge (sondeernæring får man gratis)
3. der er en øget risiko for kontamination

Den øgede risiko for kontamination ved hjemmelavet mad, skal tages alvorligt, hvis barnet har et nedsat immunforsvar. Men hvis det har et velfungerende immunforsvar, kan man tage samme hygiejne-forholdssregler, som man gør, når man laver mad til sine øvrige børn.

Magnus' immunforsvar har altid været tiptop. Han har kun haft en rigtig lungebetændelse i sit liv og det er en bedrift! Så vidt vi forstår fra læger, er det lidt af et mirakel, at han klarer sig. Vi tror det bl.a. skyldes hans livslyst, at han som helt lille voksede op i varme Kairo, og at vi altid har været respiratorisk proaktive i forhold til de behov, vi vidste ville opstå.

Men vi tror også Magnus' trivsel skyldes maden. At han får den bedst tænkelige, og relativt letoptagelige, næring!

For os er blendet mad ikke den store videnskab eller noget gammeldags. For os er det sund fornuft. Hvorfor skal der være så stor væsensforskel mellem den mad man får ind via munden og den man får ind via maven?

Jeg (Magnus mor) har skrevet en opgave: "Ahhhh, endlig noget rigtig mad! Om sondemad til børn". Her kan man se hvordan man kan kombinere rigtig mad med industrielt fremstillet sondeernæring/pulvermad på en nem måde.

Dr.Richard Kelley har skrevet følgende brev til en SMA forælder omkring, hvilken vækst man kan forvente af SMA børn:

The question you ask is a simple mathematical problem that, unfortunately, most physicians are not taught to solve. The average 23-month old, non-SMA girl is 34 inches long and weighs 11.6 kg. For such an “average” child, muscle constitutes 40% of body weight, whereas for the average SMA-I child,! muscle is at most only about 10% of body weight, and often only 5%. Therefore, the ideal body weight of a 23-month-old with SMA-I should be 35% less than 11.3 kg, or about 8 kg (17.5 pounds). However, because an SMA infant needs some extra fat to provide “padding” that normally is provided by muscle (which helps prevent pressure sores and other related complications), we usually allow a somewhat greater weight than this calculation gives. Thus, all other things being equal, Elizabeth should weigh perhaps 18 or 18-1/2 pounds. Another way of expressing this is to say that her weight should be about 3 or 4 standard deviations (Z-score) below her length. If Elizabeth’s length is only 32 inches, her ideal weight might be closer to 17 or 17.5 pounds.

Similarly, because about 40 to 50% of caloric expenditure is from muscle metabolism, a child with SMA needs far fewer calories, often only 60% of that recommended for age. For nutrition recommendations, physicians are taught to go by the book. However, unfortunately, there is no nutrition book written for SMA, and dietary recommendations made using standard scales are just not appropriate. For example, when a child is very small for age (below the third percentile), as some SMA children are, physicians are taught to use the “weight-for-height” chart to specify an ideal weight for a child’s size rather than age.
However, again, the weight-for height charts were developed for children whose body composition is normal or at least potentially normal when better nourished, which never is the case for SMA. Thus, the published weight-for-height charts are not valid for SMA and should never be used.

Although what I have written here explains the basic principles behind the special weight and nutrition goals for SMA, in practice I usually look only at the length chart to make sure a child’s linear growth has been steady. If so, then the rest of my recommendations are based on what a child looks and feels like, not a number that I calculate. However, for physicians who are not familiar with SMA and muscle disorders of similar severity, the calculations I have presented usually help them approach the problem correctly and avoid the almost universal problem of overfeeding in SMA.

Sincerely,

Richard Kelley

For 31-3/4 inches, the average weight should is 10.8 kg. Therefore, using the same calculations, Elizabeth's SMA target would be about 6.9 kg, or between 15 and 15.5 lbs. Looking at her photo (her legs, in particular), I would say she looks about right for SMA.RIK